آنمی همولتیک فاویسم و باقلا

آنمی همولتیک فاویسم و باقلا

Vicia-faba

خیلی جالب است که گیلک باشی و تا سالهای سال باقلای فصل بهار را خورده باشی اما در سن ۴۵ سالگی تشخیص بدهی که دچار بیماری هستی که مردم شمال به آن (باقلا زاله) می گویند که با نام فابیسم یا فاویسم معروف است.

چرا گفتم بیماری ؟ به این دلیل که واقعا بیماری است و از نوع ارثی و وابسته به کرومزوم ایکس است.

دانش آموز که بودیم و فصل بهار که می شد و گیاه باقلا توی باغ گل می کرد ، همه ی بچه ها از دهان مادرانشن می شنیدند که «مواظب باش زردی نگیری ، موقع امتحاناته، می افتی خانه». همه مادرها می دانستند که شیره انگور یا دوشاب را باید برای این فصل در آشپزخانه نگهدارند. فصلی که نگرانی مادرها را می شد از چشم هایشان دید.  نگران فاویسم.

فاویسم Favism چیست؟

کمبود آنزیمی در بدن که موجب می شود گلبول قرمز در شرایط اسیدی از بین برود. گلبول قرمزی که در حالت عادی ۱۲۰  روز عمر می کند در صورت کمبود آنزیم گلکوز شش فسفات دهیدروژناز (G6PD)  و در حضور مواد اکسیداتیو طول عمرش به چند روز هم نمی رسد . مرگ گلبول قرمز  موجب می شود علایم آنمی و زردی در صلبیه چشم و ادراری پر رنگ ایجاد شود و علایمی دیگر که نشانه های بیماری است.

بیش از چهار صد میلیون نفر در جهان مبتلا به این بیماری هستند. بیشتر در نواحی آفریقا و مدیترانه و آسیا دیده می شود . در ایران مناطق خزری و در جنوب کشور شاهد شیوع بالای این بیماری هستیم.  به زبان ساده  -در حالت طبیعی- حضور آنزیم (G6PD) نقش بسیار مهمی در احیای اکسیدانهای تولید شده در بدن را دارد. در صورت عدم حضور این آنزیم یا کمبود آن،  اگر  گلبول قرمز در معرض مواد اکسیدان قرار بگیرد ، دچار همولیز شده و گلبول های قرمز از بین می روند.بنابراین نقص این آنزیم ، گلبول‌های قرمز خون را به مواد اکسیدان حساس کرده و گلبول‌های قرمز سریعتر تخریب می شوند، زیرا اکسیداسیون موجب پاره شدن غشاء سلول شده و محتویات آن بیرون می‌ریزد. فعالیت طبیعی  آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز  موجب خنثی کردن اکسیدان‌ها پیش از رسیدن و تماس با گلبول‌های قرمز می‌شود .

همانطور که گفتم بیمای ارثی و وابسته به کروموزوم X  و مغلوب است . به همین دلیل بیماری در پسرها بیشتر دیده می شود. (چون فقط یک کروموزوم X دارند ) اما اینطور نیست که اصلا دختران به آن مبتلا نشوند. معمولا دختران به عنوان ناقل بیماری خواهند بود . تمام دختران پدری که دچار بیماری فاویسم است ناقل هستند و اگر مادر ناقل بیماری باشد  و پدر دچار بیماری، احتمال بروز بیماری در دختران به همان شدت پسران وجود دارد.

باقلا حاوی موادی است که به شدت اکسیدان هستند و  البته فقط انگشت اتهام بر روی باقلا نیست مواد بسیار زیادی هستند که همین نقش را بازی می کنند . موادی که ویتامین کا ، ویتامین C ، استامینوفن و آسپرین هم جزء آنها هستند. (برای دیدن لیست کامل آن ، کلیک کنید) اما چرا باقلا نامدارترین این مواد است ؟ زیرا به طور عام باقلا به عنوان ماده ایی غذایی در آشپزخانه استفاده می شود . باقلا در غذا به صورت پخته و یا باقلای خام ( مردمان گیلان آن را خام میل می کنند ) می تواند در فرد مبتلا به کمبود آنزیم علایم آنمی همولتیک ، فاویسم ، و کم خونی و زردی ایجاد کند. همچنین عفونت یکی از دیگر دلایل بروز بیماری است .

مقدار  آنزیم گلوگز شش فسفات دهیدروژناز در بدن می تواند از صفر تا صد باشد. کمبود صددرصدی این آنزیم موجب بروز بیماری با علایم شدید و در هنگام نوزادی می شود . اما ممکن است فقط ده یا بیست و یا مقدار متفاوتی از کمبود آنزیم وجود داشته باشد که همین متفاوت بودن مقدار کمبود آنزیم می تواند نشانه های بیماری را متفاوت کند. در موارد شدید هنگامی که بیمار از باغ باقلا عبور می کند نیز نشانه های همولیز شدید  رخ می دهد. در مواردی با دست زدن پوست باقلا علایم ظهور می یابد و در مواردی که شدت کمبود آنزیم زیاد نیست، با خوردن یکی دو غلاف از باقلا و یا حتی با خوردن مقدار بیشتری از آن نشانه های بیماری بروز می کند.

با توجه به مقدار کمبود آنزیم بیماری می تواند در زمانهای مختلف تشخیص داده شود اما به طور معمول شیوع بیماری در سنین پایین زیر ۵ سال و به طور معمول در کودکان ۱ تا ۱۰ سال بیشتر است . در کودکان شیر خوار مواد اکسیدان با شیر مادر به نوزادمنتقل می شود و علایم در او ایجاد می کند . البته نمونه های از تشخیص بیماری در سنین ۳۵ تا ۴۰ سالگی هم مشهور است.

علایم و نشانه های بیماری

با برخورد ماده اکسیداتیو -مثل باقلا – ۲۴ یا ۴۸ ساعت بعد همولیز در گلبول های قرمز رخ می دهد  و همولیز یا از بین رفتن گلبول قرمز موجب علایم کم خونی می شود . در عین حال به علت آزاد شدن گلوبین از همولیز گلبول قرمز، ادراری تیره به رنگ چای در بیمار پیش آمد می کند. زردی، دیگر علامتی است که همراه بیماری است. زردی در صلبیه چشم (صلبیه  همان سفیدی چشم است ).پسر بچه ای با جشم های که صلبیه اش کامل ززد شده

در نتیجه همولیز و کم خونی علایم رنگ پریدگی و زردی پوست و ناخن‌ها و پلک دیده می شود. به علت کم خونی ضربان قلب افزایش یافته ، قلب ضربان غیرطبیعی  دارد. ، ادرار به رنگ تیره، احساس خستگی و کوفتگی، درد پشت یا شکم، تنفس کوتاه، خواب آلودگی و تب از علایم این آنمی همولیتیک شدید هستند.

دفع هموگلوبین و بیلی روبین می تواند موجب رسوب در لوله های کلیوی شود و به همین دلیل هیدراته بودن بیمار( نوشیدن آب فراوان و یا تزریق سرم به بیمار) در جلوگیری از رسوب این مواد کمک کرده زیرا مشکلات کلیوی (نکروز حاد توبولار و نارسایی حاد کلیوی) یکی از عوارض بیماری است.

علایم بیماری با توجه به مقدار کمبود آنزیم متفاوت است و گاهی فقط با زردی خود را نشان می دهد که با بیماری هپاتیت هم اشتباه می شود و گاهی بدون تشخیص علایم بیماری بهبود می یابد .

 به طور خلاصه علایم شامل :   خستگی ، کوفتگی ، استفراغ ، اسهال ،  تهوع ،  دل‌درد ،  رنگ‌پریدگی  ، گاهی تب ، کم‌خونی ، ضعف شدید  و ادرار پررنگ   است. در صورتی که مایعات کافی نوشیده شود و یا سرم درمانی برای بیمار انجام شود عارضه کلیوی رخ نمی دهد اما در صورت شدت بیماری و یا عدم توجه به مراجعه پزشک احتمال وقوع مشکل کلیوی در شرایط حاد وجود دارد.

روش تشخیص بیماری فاویسم

بیشتر مواقع فاویسم که به علت باقلا باشد در اوایل اردیبشهت شروع شده و تا نیمه خرداد ادامه می یابد . یعنی درست زمان حضور گل و گیاه باقلا  تا زمان پایان یافتن آن در بازار. البته با توجه به تغیرات ایجاد شده و پرورش گیاهان در شرایط اقلیمی متفاوت این روزها می توان بیماری را از اوایل فروردین هم مشاهد کرد.

برای تشخیص قطعی بیماری باید مقدار آنزیم اندازه گیری شود که به طور معمول سه هفته بعد از بروز علایم زردی و کم خونی باید اندازه گیری شود. اگر در زمان بروز حمله همولیز مقدار آنزیم خون اندازه گیری شود به طور اشتباه و به خطا مقدار آنزیم نرمال گزارش می شود .زیرا اریتروسیت های (گلبول قرمز) قدیمی از بین رفته اند و مقدار کمبود آنزیم به طور واقعی خود را نمایان نمی کند.

درمان بیماری فاویسم

آنچه که برازنده نام درمان است برای بیماری فاویسم اتفاق نمی افتد چون بیماری درمان ندارد فقط در زمان بروز علایم ونشانه های بیماری باید مقدار هموگلوبین و هماتوکریت بیمار اندازه گیری شود همچنین مقدار بیلیروبین خون باید اندازه گیری شود. در صورت کاهش هموگلوبین کمتر از حد قابل قبول ،در صورت تشخیص ، به بیمار خون تزریق می شود . مایع درمانی – خوراکی یا وریدی – باید صورت گیرد تا از احتمال بروز مشکلات کلیوی جلوگیری شود. تا زمانی که رنگ ادرار بیمار تیره است باید مراقبت از بیمار ادامه یابد.

در داخل بیمارستان پزشکان محترم خود نسبت به روشهای درمانی مسلط و آگاه هستند که بیماران اورژانسی در آنجا درمان می شوند. اما بیماران که سرپایی (علایم خفیف) دارند و دارای مشکلات کبدی و کلیوی نیستند باید بدانند که مایعات فراوان بنوشند تا ادرار کافی تولید شده و کلیه های شان از خطر رهایی یابد ( خطر توبولار نکروز). همچنین گیلک ها در زمان حضور باقلا که معمولا نزدیک امتحانات دانش آموزان هم هست توصیه می کنند که بچه ها قبل یا بعد  از خوردن باقلا از اربه دوشاب استفاده کنند. در این فصل آنها خوردن دوشاب را به کسانی که نشانه های خفیف بیماری در آنها بروز کرده، توصیه می کنند. هم شیره انگور و هم شیره خرمالوی وحشی که اولی دوشاب انگور و دومی اربه دوشاب نام دارد برای اینکار استفاده می شود اما قدیمی ها اربه دوشاب را توصیه می کنند. ( روش تهیه اربه دوشاب را اینجا و اینجا مطالعه کنید)

در تحقیقاتی که در دانشگاه گیلان صورت گرفته – استان گیلان یکی از مناطق با شیوع قابل توجه فاویسم است- استفاده از ویتامین E در درمان نشانه های حاد بیماری و کمک به بهبود هموگلوبین پس از تزریق خون به بیمار کاملا مشهود و معنی دار بوده است.( مقاله) اگر چه در دیگر مقاله ها تاییدی بر این موضوع دیده نشده و هنوز اثباتی بر استفاده از آنتی اکسیدانهای مثل ویتامین E  و سلنیوم در درمان و بهبودی علایم بیماری کمبود (G6PD ) به دست نیامده است

پیشگیری و چیز های که بیمار فاویسمی باید بداند

پس از تشخیص بیماری، موضوع بسیار مهم این است که مانع از استفاده مواد اکسیداتیو شویم و یا از برخورد بیمار با این نوع مواد جلوگیری کنیم بیمار باید نزد هز پزشکی که مراجعه کند بیماری خود را به او اعلام کند تا پزشک هنگام تجویز دارو از داروهای مناسب استفاده کند.Tablet Capsule

لیستی از موادی که بیمار نمی تواند آن را استفاده کند در اختیار او گذاشته می شود. موادی مثل نفتالین و بعضی انواع حشره کش ها . البته در صورت نیاز و با نظر پزشک در صورتی که برای بیمار  در شرایط خاص نیاز به داروی از لیست داروهای ممنوع هست با نظارت دقیق می توان از داروی مورد نظر استفاده کرد. این امر به میزان کمبود آنزیم و شرایط بیماری بستگی دارد.

معمولا هنگام اهداء خون در سازمان انتقال خون از اهدا کننده راجع به بیماریهای او سوال می شود. افراد دچار کمبود G6PD (فاویسم) اهدای خونشان مورد قبول قرار نمی گیرد . زیرا این خون می تواند برای دریافت کننده خون خطر آفرین باشد. لذا در صورتی که فاویسمی هستید از خیر عمل خیر و انسان دوستانه اهداء خون بگذرید.

غذاها، گیاهان و موادی که یک فاویسمی نباید مصرف شوند

  • باقلا، انواع لوبیا، سویا و انواع افزودنی‌های غذایی که سویا در آنها وجود دارد.
  • سولفیت‌ها و غذاهای شامل آنها: سولفیت‌ها بطور وسیعی در انواع مواد غذایی مصرف می‌شوند، بنابراین باید برچسب مواد غذایی را برای بررسی وجود آنها مورد توجه قرار داد.
  • منتول و مواد غذایی و فرآورده‌های بهداشتی شامل آن: مشکل بتوان خمیردندان، آب‌نبات، خوشبوکننده دهان و یا دهان شویه‌هایی را پیدا کرد که در آن منتول بکار نرفته باشد. بنابراین باید احتیاط لازم را به کار برد. عصاره نعناع طبیعی منع مصرف ندارد.
  • رنگ‌های خوراکی مصنوعی، حنا، نفتالین
  • استفاده از الکل و نوشابه های الکلی در بیماران با تشخیص فاویسم می تواند علایم ایجاد کند. زیرا الکل هم در بدن و هم در آزمایشگاه ( بیرون بدن) می تواند موجب درگیر شدن آنزیم  گلکوز شش فسفات شود (مقاله )
  • اسید اسکوربیک( ویتامین C) : در برخی مواد ویتامین‌ها اضافه می‌شود که دوز بالای آن میی تواند مشکل ساز باشد.

دکتر ابوالقاسم ابراهیمی

Facebook Twitter Plusone Linkedin Digg Reddit Email
این نوشته در بیماری و درمان, تغذیه و سلامت, گیاهان دارویی ارسال و , برچسب شده است. افزودن پیوند یکتا به علاقه‌مندی‌ها.